髓内室管膜瘤MRI影像表现

李红敏  钱伟军^△

开封市中心医院放射科，河南 开封 475000

作者简介：李红敏(1970－)，本科，副主任医师。研究方向：心胸及头颈CT、MRI影像诊断。Email：13592124806@139.com

△通信作者：钱伟军(1969—)，研究生，主任医师。研究方向：胸部头颅影像诊断。 Email：qwj1120714@foxmail.com

【摘要】  目的  讨论髓内室管膜瘤的MRI影像特征，帮助提高正确诊断率及定位手术切除范围。方法  回顾性分析经手术及病理证实的10例髓内室管膜瘤平扫及增强影像表现 分析肿瘤形态大小、部位、生长方式、信号特点及强化方式，有无囊变、出血及“戴帽征”，结果  全部髓内室管膜瘤呈腊肠状纵行、中心性生长，累及多个椎体，其中颈髓5例，胸髓1例，腰骶段脊髓4例，10例病灶均有囊变，在平扫MRI，T₁WI上大部分肿瘤呈混杂低信号，在T₂WI上所有肿瘤均呈不均高信号，10例肿瘤头、尾端均有囊变，其中2例瘤内囊变，1例肿瘤灶内出血，在T₂WI上5例肿瘤可见“戴帽征”，肿瘤两侧的蛛网膜下腔对称性狭窄或闭塞。增强后，10例肿瘤实质部分均表现为不均显著强化，囊变无强化，其中8例肿瘤与正常脊髓分界清楚。结论  髓内室管膜瘤在MRI具有一定的特征性表现，能有助于提高髓内室管膜瘤准确诊断及术前认识。

【关键词】  头尾端囊变；不均强化；戴帽征；髓内室管膜瘤；脊髓空洞症

【中图分类号】  R739.45    【文献标识码】  A    【文章编号】  1673-5110(2018)08-0895-03  DOI：10.12083/SYSJ.2018.08.225

LI Hongmin，QIAN Weijun

Kaifeng Central Hospital，Kaifeng 475000，China

【Abstract】  Objective  To discuss the MRI features of intramedullary ependymoma and to improve the correct diagnosis rate and locate the surgical resection range.Methods  A retrospective analysis of plain and enhanced imaging findings of 10 cases with intramedullary ependymoma proved by surgery and pathology was performed，The shape，size，location，growth pattern，signal characteristics and enhancement patterns of the tumor were analyzed，including cystic degeneration，hemorrhage and ”cap” sign” were analyzed.Results  All intramedullary ependymoma were botuliform longitudinal center of growth，involving multiple vertebral body.There were 5 cases of cervical spinal cord，1 cases of thoracic spinal cord，4 cases of lumbosacral spinal cord，and 10 cases of cystic degeneration.On plain scan MRI and T1WI，most tumors showed mixed low signal，and all tumors showed uneven high signal on T2WI，There were cystic changes in the head and tail of 10 cases，including 2 cases of cystic degeneration and 1 cases of intra tumor hemorrhage；On T2WI，5 cases showed ”cap sign”，symmetrical stenosis or occlusion of the subarachnoid space on both sides of the tumor.After enhancement，in 10 cases，the parenchymal part of the tumor showed heterogeneous enhancement，cystic degeneration was not enhanced，and 8 of them had clear boundary between the tumor and normal spinal cord.Conclusion  Intramedullary ependymoma has some special characteristics in MRI，which can help to improve the accurate diagnosis and preoperative understanding of intramedullary ependymoma.

【Key words】  End to end cystic change；Unevenly reinforced；Cap syndrome；Myelosyringosis；Syringomyelia

        室管膜瘤是一类起源于脊髓中央管或脑室周围室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物，脊髓内的室管膜瘤可发生脊髓任何节段，多见于腰骶部、脊髓圆锥、终丝等部位，约占60%脊髓肿瘤的病变，可手术完整切除。本文以分析其MRI特征有助于术前准确诊断和手术方法的选择，提高对此髓内室管膜瘤MRI诊断水平。

1．1  对象  搜集开封市中心医院2015-01—2016-02病例，经病理、手术证实10例髓内室管膜瘤为研究对象，其中男8例，女2例，年龄20～50岁，平均36.2岁，所有病例均行MRI平扫＋增强，8例以“颈部不适、麻木、感觉异常，1例偶尔发现，1例因外伤检查偶发

1．2  仪器方法  采用GE超导1.5T磁共振扫描常规TSE序列，常规T₁WI、T₂WI、FST₂WI矢状位及T₂WI横轴位。10例均行Gd-PTPA 剂量0.1 mL/kg、0.1 mL/s静脉注射后矢状面、横断面、冠状面，T₁WI扫描，扫描参数同平扫。

2．1  肿瘤部位  10例髓内室管膜瘤中，颈髓8例，胸髓1例，终丝马尾1例，肿瘤全是长纵轴方向中心性生长呈腊肠状，累及2～7椎体，平均3～4个椎体。

2．2  MRI影像表现  10例均境界清晰均有囊变，未见明显钙化；8例脊髓水肿，2例T₁WI呈不均长T₁低信号，6例T₂WI呈不均稍高长T₂信号，4例T₂WI呈低信号，其中9例继发脊髓空洞，GD-DTPA增强不均明显强化，3例轻中度不均匀强化，病灶边缘显示更加清晰，肿瘤实质部分及肿瘤壁呈明显强化，椎管扩大，椎体后缘可见节段性弧形压迹。

2．3  手术及病理结果  8例肿瘤与周围组织分界清楚，包膜完整，能清除仅1例肿瘤与周围组织粘连，未能全切，10例肿瘤内88%有囊腔，其内清亮黄色液体，1例瘤内有陈旧性出血灶，最后病理结果；室管膜瘤细胞型8例。

3．1  髓内室管膜瘤MRI影像表现  髓内室管膜瘤可发生脊髓各个节段，常见位于脊髓中央管和脊髓圆锥，终丝、马尾，大部分为良性，呈长轴纵行中心性生长腊肠状、速度缓慢，常累及多个节段，肿瘤长度约3～4个椎体，多考虑室管膜瘤的诊断可能性大；这主要因为室管膜瘤有随脑脊液种植转移的特点，此外，转移的室管膜瘤可见多个结节样强化，对诊断有一定的参考价值。本组病例少的缘故未见转移的室管膜瘤。肿瘤紧邻脊髓及马尾受压迫，易出现坏死、囊变；MRI平扫示髓内室管膜瘤T₁WI呈不均低信号，在T₂WI上呈不均高信号，本组病例也反映了此特点。部分肿瘤内的出血在T₁WI呈高信号，肿瘤内新鲜灶内出血T₂WI也呈高信号，陈旧性出血表现在T₂WI为肿瘤两端的低信号(即“戴帽征”)，据报道^[1]，20%～30%脊髓室管膜瘤有此表现，多以颈型最为多见。可能是因为肿瘤两端牵引张力较大，颈髓的活动度最多，牵拉所致肿瘤供血动静脉多次少量出血造成；然而一但出现，即考虑髓内室管膜瘤的诊断。其另外一个主要征象是肿瘤近端及远端脊髓反应性囊变，在本组病例中均有囊变，考虑为邻近脊髓受肿瘤影响的反映性改变，其囊壁内仍存在着正常的胶质细胞，因此增强无强化；而肿瘤内囊变，因囊壁有肿瘤细胞因此增强囊壁有强化；分辩二者囊变的不同对于选择手术范围有非常重要提示。由于前者不含有肿瘤成分，手术时无需切除，反应性脊髓囊变会消失，而囊壁强化明显是肿瘤的囊壁手术必须切除。本组病例86%肿瘤继发形成脊髓空洞；这是由于脑脊液的循环通路被肿瘤组织阻塞了，引起中央导水管淤积扩大，压力增大至崩溃到脊髓组织内引起脊髓空洞发生，其内充溢着正常的脑脊液^[2]。本组病例囊变可发生脊髓各个节段都有；增强瘤体实性部分及囊腔的壁包膜均显著强化；多数呈等长T₁低信号，长T₂呈高信号，囊变部分呈更长T₁更长T₂信号，增强没有强化，实性部分呈不均匀强化，瘤体壁有显著强化，境界清晰，这是由于髓内室管膜瘤是富血供的肿瘤，约86%的髓内室管膜瘤增强均有不均的强化，约90%肿瘤增强后肿瘤境界更加清楚显示，有利于确定手术范围。肿瘤与脊髓分界不清罕见可能与本组病例少有关，典型病例为图1。

3．2  脊髓内室管膜瘤组织来源  髓内室管膜瘤来源于脊髓中央管室管膜瘤上皮，为中青年人较为常见的肿瘤之一，约占髓内胶质肿瘤65%，最常见为颈段，据报道约占40%，只累及颈髓，25%累及胸段，约28%为胸髓，只有7%累及腰椎、终丝马尾，按病理学类型的不同分为5种类型：细胞型，乳头型，上皮型，透明细胞型及混合型。位于髓内室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型，终丝马尾处的室管膜瘤多为粘液乳头型。其另一个特点就是肿瘤可随脑脊液种植转移，增强扫描可见多发转移结节，本组病例未见也可能与病例少有关。

3．3  鉴别诊断  髓内室管膜瘤一般与以下肿瘤鉴别：(1)星形细胞瘤：患者多见于儿童，肿瘤范围比较大，境界模糊不清，偏心性生长，增强后呈斑片状不均匀不明显强化，周围有水肿，手术清除困难容易复发，预后不佳。而室管膜瘤多见于中青年人，呈纵长轴、中心性生长，肿瘤头尾端有囊变，继发脊髓空洞症，或出血而有“戴帽征”，增强后明显强化，境界清晰。(2)血管母细胞瘤，发生在脊髓内的血管母细胞瘤罕见，肿瘤大部分位于髓内，也会出现脊髓弥漫性增粗，囊变、出血或“戴帽征”，但T₁WI显示肿瘤为等/高信号，在T₂WI上位高信号，特别是血管流空信号^[3]，为其重要特征，还有一些典型的囊壁结节强化的特征，可以帮助与髓内室管膜瘤的鉴别^[4]。

        总之，髓内室管膜瘤是一种富血供的生长缓慢的良性肿瘤，临床治疗以手术切除为主，复发率低，术前正确诊断非常重要，所以本病MRI上有典型影像表现，所以充分认识和总结其影像特征有非常重要意义。

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(收稿2016-12-10  修回2017-12-20)

本文编辑：王喜梅

本文引用信息：李红敏，钱伟军．髓内室管膜瘤MRI影像表现[J]．中国实用神经疾病杂志，2018，21(8)：895-897.DOI：10.12083/SYSJ.2018.08.225