目的 探讨婴儿低颅压脑积水(LPH)的临床特征、发病机制和治疗策略。方法 回顾性分析3例婴儿LPH患者，3例患儿均采用可调压分流管行侧脑室腹腔分流术(VPS) 进行治疗，观察治疗后颅内压、脑室、临床特征的变化情况。结果 3例患儿术后随访3～24个月后，反应迟钝、智力低下等脑功能障碍症状明显好转；CT/MRI复查显示，扩大脑室回缩。结论 采用可调压分流管行VPS可能是治疗婴儿LPH的有效措施。
婴儿低颅压脑积水的外科诊疗策略
董 辉1) 马云富1) 杨 波2) 谌 婧 1) 刘金瑜1) 李振涛 1)
1)郑州大学第三附属医院神经外科，河南 郑州 450052 2)郑州大学第一附属医院神经外科，河南 郑州 450000
基金项目：河南省卫计委科技攻关项目，编号：201602129
作者简介：董辉，副主任医师，Email：1973dxh@163.com
【摘要】 目的 探讨婴儿低颅压脑积水(LPH)的临床特征、发病机制和治疗策略。方法 回顾性分析3例婴儿LPH患者，3例患儿均采用可调压分流管行侧脑室腹腔分流术(VPS) 进行治疗，观察治疗后颅内压、脑室、临床特征的变化情况。结果 3例患儿术后随访3～24个月后，反应迟钝、智力低下等脑功能障碍症状明显好转；CT/MRI复查显示，扩大脑室回缩。结论 采用可调压分流管行VPS可能是治疗婴儿LPH的有效措施。
【关键词】 婴儿；低颅压脑积水；侧脑室腹腔分流术；可调压分流管；脑出血
【中图分类号】 R742.7 【文献标识码】 A 【文章编号】 1673-5110(2018)09-0984-03 DOI：10.12083/SYSJ.2018.09.246
Surgical treatment strategies of infants with low pressure hydrocephalus
DONG Hui1)，MA Yunfu1)，YANG Bo2)，CHEN Jing1)，LIU Jinyu1)，LI Zhengtao1)
1)Neurosurgery Department，Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou 450052，China；2)Department of Neurosurgery，First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou 450000，China
【Abstract】 Objective To explore the clinical features，pathogenesis and the treatment strategy of infants with Low pressure hydrocephalus (LPH)．Methods 3 infants with LPH were allocated.Ventriculo-peritoneal shunt (VPS) with pressure-adjustable valves was adopted to treat the infants，The changes of intracranial pressure，ventricle and clinical features were observed after treatment.Results 3 infants were followed up for 3 to 24 months.The brain dysfunction was obviously improved and the enlarged ventricles retracted in 3 infants.Conclusion VPS with pressure-adjustable may be effective in the treatment of infants with LPH.
【Key words】 Infant；Low pressure hydrocephalus；Ventriculo-peritoneal shunt；Pressure-adjustable valves；Cerebral hemorrhage
当临床影像学上表现为脑室增大，但是颅内压低于正常颅压，规定低于60～80mmH2O时称为低颅压脑积水(low pressure hydrocephalus，LPH)[1]。相比高颅压和正常颅压脑积水，LPH在临床上比较罕见。婴儿LPH在临床上更为隐匿，危害极大，尤为少见[2]。近年来，国内外仅有数十例案例报道[3]。目前，关于LPH病因和发病机制尚不明确，由于高颅压与LPH都是以恶心、呕吐及头痛为主要临床表现，很难区分，治疗颇为棘手，疗效不理想，有待寻找有效的治疗措施[4-5]。本次研究通过对郑州大学第三附属医院3例比较典型的LPH患儿进行回顾性分析，探索可调压分流管行侧脑室腹腔分流术(ventriculo-peritoneal shunt，VPS)的治疗效果，以期为该疾病的防治提供参考。
1 资料与方法
1．1 一般资料 收集2012-01—2014-12在郑州大学第三附属医院住院并确诊为LPH的3例患儿，其中男2例，女1例，年龄3～7个月；有外伤史1例，合并颅骨骨折、脑挫裂伤、硬膜下血肿、脑软化、脑积水，有脑炎病史1例，合并脑外积液积脓、脑积水、脑萎缩，有脑出血病史1例，脑积水，脑软化及脑萎缩，合并双侧硬膜下积液。共同特征：病情较重，在外院应用“甘露醇”等脱水药物降颅压治疗病程超过3周，效果欠佳，后转入我院继续治疗；有反复腰穿放脑脊液治疗史，有意识障碍病史，反应迟钝，智力低下，头围增长缓慢，四肢不同程度肌力偏低，肌张力偏高，椎体束阳性；CT/MRI提示：急性期(＜3 d)，合并弥漫性脑水肿，脑室变小；亚急性期(3 d～2周)，脑外伤、脑出血及脑炎治疗后，脑水肿开始减轻，脑室大小接近正常；3周后发现慢性硬膜下血肿、脑外积液及硬膜下积液未见吸收甚至增多，脑室开始扩张，双额角径与颅内径之比(Evans指数)＞0.33[6]。
1．2 方法 治疗前行无创颅内压监测发现颅内压偏低，停用“甘露醇”脱水药。因3例患儿均在外院行反复腰穿，入院后尽可能减少腰穿治疗，纠正不同程度营养不良、电解质紊乱、贫血及低蛋白血症等基础病。前期行开颅手术清除占位性血肿、积液积脓，待脑室腹腔分流术条件成熟以及脑脊液常规、生化，以及脑脊液培养均无异常后，采用可调压分流管行VPS。因通过无创颅内压监测发现3例患儿颅内压均低于同时期正常婴儿颅内压(＜20 mmH2O)，常规低压分流管为40 mmH2O，远不能满足需要，故采用德国“贝朗”可调压脑室分流管(最低阈值为0)行VPS。术后采用肌注鼠神经营养因子修复脑细胞、输注白蛋白和血浆等补充胶体、吸氧及其他康复综合治疗[7]。
2 结果
3例患儿均行可调压脑室分流管的VPS治疗，其中1例患儿术中发现额角穿刺成功后仍未有脑脊液流出，调整引流管为负压时，见脑脊液缓慢流出，术后逐渐调至5 mmH2O，复查头颅CT提示脑室缩小，根据头颅CT/MRI结果及颅内压监测情况调整分流管压力。术后随访3～24个月后，3例患儿临床症状均好转：意识好转，智力恢复，反应较前灵敏，四肢自主活动增加，肌力较前增加，锥体束征未引出，头围增加。辅助检查显示：3例患儿无创颅内压监测颅内压均处于正常范围内；头颅CT/MRI复查提示脑室较前变小。
3 讨论
婴儿LPH发病隐匿，预后很差，多由婴儿重症脑外伤、大量脑出血及严重颅内炎症引起，病程迁延不愈，与使用“甘露醇”脱水药物时间较长及反复腰穿致脑脊液流失过度有关[8]。婴儿LPH是一种特殊类型的脑积水，既有低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)的部分特征[9]，又有脑积水的部分特征；两者之间既相互矛盾，又相互影响，若不及时明确诊断，对婴儿危害性极大。
SIH是以脑脊液低压力或低容量、体位性头痛为主要特征的一组临床综合征，目前多认为与先天性硬脊膜薄弱导致脑脊液漏关系极大[10]。SIH颅脑MRI常表现为弥漫性硬脑膜增厚并强化、脑室、脑池狭窄及脑沟变浅、静脉窦扩张、硬膜下积液及血肿、脑组织下移及垂体增大等[1]。成人SIH患者的腰椎穿刺脑脊液压力多＜60 mmH2O，脑脊液的常规及生化改变不具有特征性，体位性头痛(按照国际头痛学会规定，体位性头痛一般在站立后15 min内出现或加剧，平卧30 min内好转或消失)是其典型的临床表现。本次研究中，3例LPH患儿均有反复腰穿史，无创颅内压监测仪及术中测压均低于同时期婴儿颅内压(＜20 mmH2O)，头颅MRI发现有弥漫性硬脑膜增厚并强化的表现，考虑与反复腰穿导致脑脊液流失、硬脊膜或颅内硬脑膜感染炎性刺激有关。再者，3例患儿都存在病程较长、病情较重的特点，在重型脑外伤、脑出血、脑炎病程中，由于蛛网膜下腔中血性、炎性慢性刺激，导致蛛网膜颗粒吸收障碍，循环脑脊液增多，脑室代偿性扩大，脑组织顺应性加大；加之硬膜下血肿、硬膜下积液积脓及脑损伤等使脑组织双向受压，长期受压导致脑组织顺应性逐渐减弱，弹性变小，甚至开始出现脑萎缩[12]，影响脑功能发育。
目前，婴儿LPH发病机制尚不明确。根据Monro-Kellie学说[13]，颅腔及椎管容积固定，其内脑及脊髓实质、脑脊液容量和动、静脉血容量之和恒定，三者相互作用、相互影响，从而推断婴儿LPH的发病机理可能是以下两种：(1)脑出血、脑外伤及颅脑感染后脑脊液内蛋白产物增多，炎性细胞浸润，蛛网膜下腔就会很容易被其分解的碎片或者纤维蛋白产物阻塞[14]，使蛛网膜颗粒粘连对脑脊液的吸收减少，从而形成脑脊液吸收障碍，最终形成脑积水；(2)在脑室扩大进展的过程中，在皮层径向力的作用下产生了挤出效应，导致脑组织的细胞外水分缺失，继发引起脑组织磷脂或蛋白的丢失或室管膜周围的胶质增生，导致脑顺应性的增大，进而产生了LPH[15]。该学说与本次研究中的3例患儿基本相符。
婴儿是个特殊性的群体，其耐受力、抵抗力及免疫力都比较差，一旦发生LPH，如不及时治疗，可引起脑萎缩、脑软化，甚至可能影响智力发育，预后不良。婴儿颅内压不恒定，随年龄增长逐渐增高，这为治疗带来不确定性。根据最新定义，脑积水是指颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大[16-17]。这就要求我们不单重视脑室扩大，还要重视蛛网膜下腔积水。我们的治疗心得如下：首先，采用无创颅内压监测技术，减少传统腰穿的次数，对防治婴儿LPH起很大作用。其次，诊断明确后制定治疗方案非常重要，积极清除颅内占位性血肿、积液积脓，减少对脑皮层的压迫，放置可调压分流管前需检测脑脊液化验是否正常后才可以行VPS[18]，以防术后感染导致手术失败[19]。早日采用可调压分流管行VPS对该病治疗最有效；最后，术后肌注鼠神经营养因子修复脑细胞，输注白蛋白、血浆等补充胶体，吸氧及其康复综合治疗也很重要，可达到改善预后、提高生存质量、降低病残率的目的[20-21]。
婴儿LPH是临床上发病隐匿，预后很差的一类特殊类型脑积水综合征。该病既有SIH的特点，又有脑积水的部分特征，在治疗上要兼顾脑组织萎缩及脑室扩张的特点，有一定难度。依据其发病机理，作者认为婴儿LPH一经确诊，采用可调压脑室分流管行VPS可能是治疗本病的有效措施[22]。
4 参考文献
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(收稿2017-04-19 修回2018-03-02)
本文编辑：张喜民
本文引用信息：董辉，马云富，杨波，谌婧，刘金瑜，李振涛．婴儿低颅压脑积水的外科诊疗策略[J]．中国实用神经疾病杂志，2018，21(9)：984-986.DOI：10.12083/SYSJ.2018.09.246
