复发性面神经炎52例临床分析

臧卫平 冯来会 张志军

郑州人民医院神经内科，河南郑州 450003

作者简介：臧卫平，主治医师，Email：zangweiping@126.com

【摘要】 目的 总结复发性面神经炎的发病特点及治疗方案。方法 回顾性分析郑州人民医院神经内科2012-05—2016-05收治的52例复发性面神经炎患者的发病特点、临床表现、磁共振检查、脑脊液及自身免疫抗体检测结果。根据患者意愿分为2组，观察组30例给予甲强龙500 mg，连用3 d冲击治疗，10 d内阶梯减量至停用；对照组22例给予强的松30 mg，连用1周后，10 d内减量停用。2组均给予阿昔洛韦0.4 g/次，3次/d，连用10 d，以及B族维生素、理疗针灸等对症支持治疗。结果 根据House-Brackmann面瘫评定标准，治疗后2组功能改善均较治疗前提高，观察组治愈率显著高于对照组，差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 复发性面神经炎病因复杂、诊断缺乏特异性，早期诊断及合理治疗对预后至关重要。

【关键词】 复发性面神经炎；临床特点；House-Brackmann面瘫评定标准；激素治疗；诊断；预后

【中图分类号】  RR745.1^＋1    【文献标识码】  A    【文章编号】  1673-5110(2018)10-1097-04  DOI：10.12083/SYSJ.2018.10.272

ZANG Weiping，FENG Laihui，ZHANG Zhijun

Department of Neurology，Zhengzhou People's Hospital，Zhengzhou 450003，China

【Abstract】  Objective  We summarize and analyze the clinical characteristics and treatments about recurrent facial paralysis，in order to provide the basises for clinic.Methods  We retrospectively analyzed the clinical characteristics，magnetic resonance imaging (MRI)，cerebrospinal fluid and autoimmune antibody test results about 52 patients with recurrent facial paralysis in Zhengzhou People's Hospital from May 2012 to May 2016.They were divided into two groups according to their wishes.In the observation group，30 patients were treated with a dose of methylprednisolone 500 mg for 3 days，and then gradually reduced within10 days.In the control group，there were 22 patients were treated with prednisolone 30 mg for 1 week，and gradually reduced within 10 days.All of them were received comprehensive treatments，such as vitamins B，physiotherapy，acupuncture and so on.Results  According to the House-Brackmann’s facial paralysis assessment criteria，the functional improvement of the two groups was better than that before treatment，the cure rate in the observation group was higher than that of control group，the difference was statistically significant(P＜0.05)．Conclusion  The etiology of patients with recurrent facial paralysis was complexed and the diagnosis was lack of specificity，so earlier diagnosis and treatment were very important for the prognosis of patients.

【Key words】  Recurrent facial paralysis；Clinical characteristics；House-Brackmann’s facial paralysis assessment criteria；Hormone therapy；Diagnosis；Prognosis

        面神经炎又称特发性面神经麻痹，是因面神经非特异性炎症所致的周围性损伤，儿童至老年人均可发病，男性略高于女性，病因未明。该病具有自限性特点，70%～80%的患者即使不治疗也可完全恢复^[1-2]。面神经炎多为单相病程，复发率低，＞2次罕见。1853年ROMBERG首先描述了2例复发性面神经炎的临床特点，引起学者的关注。因发病率低，复发性面神经炎无大型的流行病学资料，其病因、临床特点及治疗方案尚无指南推荐标准。本研究回顾性分析52例患者的临床特点，旨在为临床诊断及治疗提供新思路。

1．1  一般资料 选取2012-05—2016-05在郑州人民医院就诊的面神经炎患者52例，男28例，女24例，年龄25～79岁，平均43.25岁；以急性及亚急性起病为主，符合周围性面神经炎的临床特点，如受累侧闭目、蹙眉、鼓腮力弱和示齿、口角歪斜等，部分患者可伴耳后、乳突部疼痛，听觉减退、流泪、舌前2/3味觉减退等症状。其中10例发作3次，双侧面神经均受累；42例发作2次，19例以同侧发病，23例双侧发病。2例有妊娠史，15例发病前无明显诱因，13例发病前有受风史，24例合并高血压、糖尿病等基础疾病。排除标准：有明确病因的疾病，如腮腺疾病、中耳炎、乳突炎、吉兰-巴雷综合征、颅内肿瘤、脑神经炎等导致的面神经炎。

1．2  辅助检查  52例患者行头颅磁共振、面神经电图、瞬目反射、脑脊液及血清抗体、肿瘤筛查、自身免疫相关指标等检查。头颅磁共振排除脑干病变。面神经电图示，17例面神经脱髓鞘改变，35例面神经脱髓鞘及轴索损害。脑脊液检查示，颅压高者6例(最高230 mmH₂O，1 mmH₂O＝0.009 8 kPa)，细胞总数增高5例(最高90×10⁶个/L，淋巴细胞94%，糖和氯化物正常)，蛋白高3例(最高158.63 mg/dL)，3例脑脊液抗NMDA抗体阳性，38例脑脊液检查正常。5例血清自身免疫指标异常，3例甲状腺功能异常，3例伴非小细胞肺癌肿瘤标记物高，随访中未见肿瘤病变，余血清学指标正常。

1．3  治疗方法 根据患者意愿分为2组，观察组30例采用甲强龙500 mg 连用3 d冲击治疗，10 d内逐步阶梯减量至停用；对照组22例采用强的松30 mg，连用1周后，10 d内减量停用。2组按照特发性面神经炎麻痹治疗指南^[3]给予阿昔洛韦0.4 g/次，3次/d，连用10 d，以及B族维生素、理疗针灸、护目等对症支持治疗，同时给予补钾、护胃、监测血糖等。

1．4  疗效评定 根据House-Brackmann^[4]面瘫评定标准(表1)，痊愈(H-B Ⅰ级)：双侧额纹、鼻唇沟恢复对称，蹙眉与闭眼正常，鼓腮时口角不漏气，进食时齿颊间不滞留食物残渣，示齿时无口角歪斜，面部表情正常；显效(H-B Ⅱ级)：双侧额纹与鼻唇沟基本对称，眼闭合欠实，鼓腮时口角不漏气，进食时齿颊间不滞留食物残渣，示齿见口角略不对称；好转(H-B Ⅳ～Ⅵ级)：经治疗后改善为H-B Ⅲ级；无效：经1个月治疗后仍停留在H-B Ⅳ级以上。

        随访1 a，观察组治愈率70.0%，显著高于对照组的44.5%，差异有统计学意义(P＜0.05)。见表2。

级别	类别	临床表现
Ⅰ	正常	所有面部功能正常
Ⅱ	轻度功能障碍	大体观察：眼睑闭合检查时轻度无力，可有非常轻微的连带运动；静止状态：面部对称，张力正常；运动状态：额部功能中度至良好；眼部：轻度用力可完全闭合；嘴部：轻度不对称
Ⅲ	中度功能障碍	大体观察：面部两侧差异明显但不影响外观，明显可见但不严重的连带运动，痉挛和半侧面肌痉挛；静止状态：面部对称，张力正常；运动状态：额部轻中度运动；眼部：用力可闭合眼睑；嘴部：用最大力仍有轻度无力
Ⅳ	中重度功能障碍	大体观察：明显无力和影响外观的不对称；静止状态：面部对称，张力正常；运动状态：额部无运动；眼部：闭合不全；嘴部：用最大力仍有不对称
Ⅴ	重度功能障碍	大体观察：只有轻微的可察觉的运动；静止状态：不对称；运动状态：额部无运动；眼部：闭合不全；嘴部：仅有轻度运动
Ⅵ	完全无功能	无运动

表2  2组治疗结局比较  (n)

组别	n	痊愈	显效	好转	无效	治愈率/%
对照组	22	4	6	9	3	44.5
观察组	30	6	15	8	1	70

        贝尔麻痹是面神经麻痹的最常见原因，是由面部神经的自主神经功能低下、受冷风刺激、自身免疫力低下等发病，每年发病率(11.5～53.3)/10万^[5]，合并肥胖、高血压、糖尿病、上呼吸道感染等基础疾病及妊娠更为常见^[6-7]，临床上无可检测的明确病因，预后受多种因素影响^[8-9]。复发性面神经炎预后较差，遗留面部运动功能减退者约29%，严重减退者占50%以上^[10-13]。复发性面神经麻痹临床并不常见，国外文献报道，在所有面神经麻痹病例中复发者仅占4%～7%，国内报道甚是少见。因发病率低，目前尚缺乏复发性面神经炎统一明确的功能缺损分级、影响因素及治疗方案等标准，多参照单侧面神经麻痹的治疗方法^[2，14]。大部分学者认为，发病原因常为染色体异常、病毒感染、糖尿病、妊娠、肿瘤、中耳炎、腮腺肿块、家族倾向等^[15-18]，可表现为同侧复发或两侧交替发生，部分患者可多次复发。本组中13例发病前有受风史，提示病因与单侧面神经炎相似，与病毒感染、免疫力低下等有关。OKUDO等^[19]报道了1例以复发性面神经炎为特点的梅-罗综合征(MRS)，主要表现为右侧面神经麻痹、上唇肿胀、右面部肿胀，2 a前曾有2次面神经炎复发，每次治疗后症状均有所缓解。早在1928和1853年它被描述成面部水肿和面部麻痹的一种罕见疾病，临床上仅1/3的患者表现典型的三联征，可能出现一种或多种症状，诊断困难，容易漏诊和误诊，多数医师将这种症状作为疾病排除的诊断条件^[20-21]，病理活检可见非干酪样肉芽肿病变。本组4例老年患者2次发作，均伴明显的眼部流泪、面部肿胀史，无舌皱裂，治疗效果差，提示需与不典型的梅罗综合征相鉴别，因患者年龄大、病程长，患者家属拒绝病理活检。BIRNBAUM^[22]报道3例风湿性疾病患者的一种新的神经系统综合征：面肌无力、耳痛和面肌痉挛，在此次发病前1～2 a内患者曾出现周围性面瘫。面神经麻痹可发生在许多风湿性疾病中，轻微的耳部不适就可能伴随面神经麻痹^[23]。本组5例血清自身免疫指标异常，3例甲状腺功能异常，复发是否与自身免疫及代谢有关，尚待进一步随访检查，同时也提醒临床医师，年轻女性患者更易出现内分泌系统疾病，进一步完善临床检查及定期随访观察至关重要。副肿瘤综合征临床表现复杂多样^[24-25]，可表现为脑干脑炎、周围神经病变等，这些临床症状可早于肿瘤10～15 a发病，治疗效果差。本组3例非小细胞肺癌肺部CT未见明确占位病变，经激素冲击治疗部分缓解，是否为肿瘤的远隔效应尚待排除；同时，据文献报道，糖尿病神经病变、淋巴瘤神经侵犯均可单纯导致第8对脑神经病变^[26-27]。总之，以复发性面神经炎为主要临床表现的患者病因复杂，可为肿瘤、自身免疫病等全身性疾病的一种早发现象^[28-29]，早期症状单一，诊断困难，需详细询问病史、体格检查及全面的辅助检查，定期随访，完成与其他疾病的鉴别^[30-31]。

        复发性面神经炎的病因、治疗规范尚无指南推荐意见，排除可识别的继发病因外，本研究对照组22例患者仍按特发性面神经炎治疗方案给予激素、抗病毒、B族维生素营养神经、理疗针灸等综合疗法^[32-35]，疗效差强人意，有效率达44.5%；观察组基于临床及实验室检查结果，是否合并自身免疫及代谢性疾病尚不明确，给予激素冲击治疗，有效率达70.0%。但复发性面神经炎的治疗仍需深入的研究，使患者最大获益。

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(收稿2018-03-02  修回2018-04-12)

本文编辑：夏保军