后颅窝蛛网膜囊肿临床治疗分析

王子德 朱玉辐 陆 冬 朱一硕 马 强 贾 郡 路 洋 杨长志 史梦乐

徐州医科大学附属医院，江苏徐州 221006

作者简介：王子德，Email：459502815@qq.com

 

【摘要】 目的 探讨后颅窝蛛网膜囊肿的治疗策略。方法 回顾性分析后颅窝蛛网膜囊肿手术治疗患者15例，结合文献复习，对其治疗作分析。结果 15例患者中，行开颅手术9例，囊肿腹腔分流手术6例。开颅术患者3例继发脑积水，再次行分流手术后缓解；分流术患者1例分流管位置不佳，1例未解决其继发脑积水问题而再次行脑室-腹腔分流术。随访3个月～2  a，8例囊肿变小，其中开颅组5例，分流组3例，1例复发。结论 对症状性后颅窝囊肿可考虑手术治疗，其手术指征应严格把控。对有占位效应而无明显症状的儿童后颅窝囊肿患者，早期手术有助于脑组织发育，但手术指征仍有争议，具体手术与否应个体化考虑。传统开颅手术在后颅窝囊肿治疗中创伤大，效果欠佳，有继发脑积水风险。神经内镜手术逐渐替代传统开颅手术，成为后颅窝囊肿手术首选，囊肿腹腔分流为不可缺少的治疗选择。

【关键词】 后颅窝；蛛网膜囊肿；外科手术；开颅术；囊肿腹腔分流术

【中图分类号】  R651.1^＋1    【文献标识码】  A    【文章编号】  1673-5110(2020)09-0798-05  DOI：10.12083/SYSJ.2020.09.127

 

WANG  Zide，ZHU  Yufu，LU  Dong，ZHU  Yishuo，MA  Qiang，JIA  Jun，LU  Yang，YANG  Changzhi，SHI  Mengle

The  Affiliated  Hospital  of  Xuzhou  Medical  University，Xuzhou  221006，China

【Abstract】  Objective  To  explore  the  treatment  strategy  of  arachnoid  cyst  in  posterior  cranial  fossa.Methods  The  clinical  data  of  15  patients  with  posterior  fossa  arachnoid  cyst  were  analyzed  retrospectively.Review  the  relevant  literature，and  make  an  analysis  about  its  treatment.Results  9  cases  of  intracranial  poterior  fossa  cyst  were  treated  by  microscopic  resection  and  6  cases  by  cyst  peritoneal  shunt.3  cases  with  craniotomy  occurred  secondary  hydrocephalus，and  relieved  after  shunt  operation  again.1  case  with  cyst  peritoneal  shunt  occured  shunt  in  poor  position，and  another  1  performed  ventriculoperitoneal  shunt  for  the  problem  of  secondary  hydrocephalus.All  cases  were  followed  up  from  3  months  to  2  years.8  patients  occured  reduction  of  cysts，including  5  cases  in  craniotomy  group  and  3  cases  in  shunt  group.Recurrence  occurred  in  1  patient.Conclusion  Surgical  treatment  may  be  considered  for  symptomatic  posterior  fossa  cysts，and  the  surgical  indications  should  be  strictly  controlled.For  children  with  space  occupying  effect  without  obvious  symptoms  of  posterior  cranial  fossa  cyst，early  surgery  is  helpful  for  brain  tissue  development，but  the  indications  of  surgery  are  still  controversial，and  the  specific  operation  should  be  considered  individually.Traditional  craniotomy  in  the  treatment  of  posterior  fossa  cysts  is  traumatic，the  effect  is  not  good，and  there  is  a  risk  of  secondary  hydrocephalus.Neuroendoscopic  surgery  has  gradually  replaced  the  traditional  craniotomy，becoming  the  first  choice  for  posterior  fossa  cyst  surgery，cyst  abdominal  shunt  is  an  indispensable  choice  of  treatment.

【Key  words】 Posterior  fossa；Arachnoid  cyst；Surgical  procedures；Craniotomy；Cyst  peritoneal  shunt

 

颅内蛛网膜囊肿是由颅内蛛网膜形成的，内含脑脊液、非肿瘤性、囊性病变，为先天性颅内良性占位性病变，约占颅内占位性病变的1%^[1-2]。后颅窝蛛网膜囊肿是颅内蛛网膜囊肿依部位分类的一种特殊类型，占颅内蛛网膜囊肿的5%～10%^[2]，是除中线部位囊肿外第二常见的囊肿^[3]。临床上以无症状性囊肿较多见，因手术面临一定的风险及效果不确切性，此类患者多建议随访观察，其中婴幼儿及儿童患者作为其中特殊的群体，认知不完善导致缺乏对症状准确的描述，而脑组织处于发育阶段，其手术判断不能单纯依靠症状，影像诊断中的占位效应等应作为重要参考。

对于症状性后颅窝囊肿可采取手术治疗，其手术指征需根据症状表现及严重程度严格把控。手术治疗包括开颅囊壁剥除、囊肿腹腔分流术及内镜囊肿剥除术等，各治疗方案利弊及如何选择仍是目前治疗中需要讨论的问题，对不同的病人需根据其疾病特点采取个体化治疗。现回顾徐州医科大学附属医院2015-06—2017-09手术治疗的后颅窝蛛网膜囊肿患者15例，结合文献复习，分析其症状、影像表现、手术治疗效果及并发症等，以期对此类疾病诊断、治疗及预后有更好的判断。

 

1．1  一般资料 本组患者15例，男11例，女4例；年龄1.5～59岁，平均15.9岁。临床表现为无明显症状3例，头痛、头晕、恶心、呕吐等7例，视物模糊1例，听力下降2例，行走不稳3例。

1．2  影像学检查 所有患者术前行头颅CT和(或)MRI检查。囊肿按部位分型：1型：中线部位四脑室内囊肿(2例)；2型：中线部位四脑室外或中线部位伴一侧或双侧小脑囊肿(8例)；3型：外侧桥小脑角池囊肿(3例)；4型：外侧小脑半球内囊肿(2例)。其中1例合并脑积水；1例出生半年后因合并脑积水先行脑室腹腔分流术，3  a后因囊肿继发头痛再次入院；1例继发小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞。

1．3  治疗 所有患者均行手术治疗，单纯开颅囊肿剥除手术8例，囊肿壁尽可能剥除，但不要求完全剥除，切除囊壁的同时，将囊肿腔与脑室、脑池及蛛网膜下腔等打通，术中仔细分离囊壁，于脑干侧及神经血管密集区域操作谨慎，避免损伤。1例因合并小脑扁桃体下疝畸形，同时行囊肿剥除及后颅窝减压术。囊肿腹腔分流手术6例。因对内镜囊肿手术尚未认识，未开展内镜囊肿手术。

 

大部分患者症状表现无症状或非特异性头痛、头晕，且囊肿大小于术后短期变化不大，因此，围手术期疗效难以评估。开颅手术组3例2型患者术后分别于1个月、2个月、3个月继发脑积水，其中2例治疗期间合并无菌性炎症、高热，2例行脑室腹腔分流术，1例因合并张力性皮下积液，行囊肿腹腔分流术。分流组1例分流管位置不佳，1例合并脑积水患者囊肿缩小，但9个月后因脑积水加重，再次手术行脑室腹腔分流术。随访3个月～2  a，8例囊肿不同程度变小，其中开颅组5例(图1A、1B)，分流组3例(图2A、2B)，1例囊肿复发，6例囊肿大小无改善。症状性囊肿12例，症状改善7例，2例因术前症状轻不明确是否改善，余3例无明显改善。

 

后颅窝蛛网膜囊肿通常表现无症状或非特异性症状，如头痛、头晕，临床中被偶然发现。偶尔有患者表现为后组脑神经、小脑、锥体征等相关特异性症状，这些症状有助于定位诊断^[4]。张力性囊肿形成占位效应，可致颅骨变薄、后颅窝脑组织受压移位、四脑室梗阻等，是产生临床症状的重要原因，亦是继发脑积水常见的原因之一^[5]。另有少数症状性囊肿表现为神经性耳聋、视力迅速下降等非特异性症状，以及因囊肿导致小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞等^[4，6-7]。其自然病史未知，目前认为大部分囊肿保持静止，少部分可增大。其发病机制及囊肿增大的原因有3种假说：囊肿壁蛛网膜细胞或异位的类脉络膜结构的主动分泌；由于囊腔内外压力梯度的存在，液体不断渗入囊腔；由于囊腔与蛛网膜下腔之间存在单向活瓣，血管搏动致脑脊液流动，囊内液体不断增多^[2-3，8]。

后颅窝囊肿在CT及MRI上表现为后颅窝囊性类脑脊液信号占位性病变，其诊断相对容易，但仍需与先天性脑穿通畸形(Dandy-Walker  畸形)、Blake囊肿、枕大池增大、先天性小脑发育不良、脑内囊性肿瘤等鉴别。CT表现为后颅窝低密度占位，可显示局部颅骨变薄，以此可作为张力性囊肿的依据之一，因其检查方便，价格便宜，常作为初步诊断的首选检查。MRI表现为后颅窝长T₁长T₂信号占位，相对CT检查能更准确定位囊肿，明确囊肿大小及与周边脑组织、神经之间的关系，明确脑积水梗阻部位，是诊断及指导进一步治疗的必要检查，一般不需要增强MRI检查。SRINIVASAN等^[9]据囊肿于后颅窝的位置分为4型：1a，中线部位四脑室囊肿；1b，中线部位四脑室外囊肿；2a，外侧桥小脑角区囊肿：2b，外侧小脑半球内囊肿。不同的类型对应不同的手术治疗方案。而中线四脑室外合并一侧或两侧小脑外囊肿亦占较高比例，本组分型与1b合为一种类型。

后颅窝囊肿手术指征需与临床症状紧密联系，大部分蛛网膜囊肿可终身携带而不影响正常生活。对于无症状性后颅窝蛛网膜囊肿，通常不追求任何形式手术治疗^[10]，避免只针对囊肿本身而忽略治疗价值的过度医疗。对症状性囊肿患者手术治疗仍有争议^[10]，部分患者表现为阶段性非特异性头痛、头晕，此类症状需与其他原因所致症状鉴别，对症状不明确是囊肿所致，张力不明显，或亲属不支持手术者应采取保守治疗。如患者表现为明显的局部颅内压增高症状，小脑、脑干受压等相关症状，如头痛伴恶心、呕吐、共济失调、行走不稳等，甚至继发脑积水而形成更严重的临床症状，如视力下降、意识障碍等，需积极手术治疗。部分学者认为，对年轻患者，囊肿阻碍正常发育和临近脑组织功能的风险超越了手术风险，即便无症状，但有占位效应，需手术干预^[3]。本组病例亦发现对婴幼儿有明显占位效应者，早期手术有助于脑组织发育。因此，婴幼儿及部分儿童患者认知不完善导致缺乏对症状准确的描述，而脑组织处于发育阶段，其手术判断不能单纯依靠症状，影像诊断中的占位效应等应作为重要参考。婴幼儿无症状性后颅窝囊肿有进行性增大的可能，应动态随访，对进行性增大的囊肿早期发现，早期手术有利于脑组织发育^[11]。

后颅窝蛛网膜囊肿的外科治疗包括开颅手术囊壁切除、神经内镜手术、囊肿腹腔分流术^{[2-3，5，9-10，12]}。传统开颅手术技术要点在于尽可能剥除囊壁，打通囊腔与脑室、脑池之间的沟通，形成囊液脑池或脑室内引流，以解除囊肿局部张力及占位效应，减少囊肿复发^[13]。该手术技术操作难度不大，是早期后颅窝囊肿的重要手段。事实上，此类手术问题较多，首先对后颅窝囊肿，如脏层囊壁贴敷于脑神经、动脉、脑干等部位，剥除过程中存在损伤的风险，这些部位损伤可能致永久性神经功能障碍，甚至生命危险。因此，不建议通过手术完全剥除囊壁，并没有过多益处^[3]。开颅对囊肿暴露范围大，有利于手术对囊壁的剥除，但也意味着创伤大，手术时间长，术后感染、脑膜炎发生率高，且仍有较高的复发率^[2]。对于婴幼儿患者，硬脑膜很难严密缝合，且皮下组织及肌肉组织薄弱，容易形成顽固性皮下积液、脑脊液漏、感染等，必要时可术中一并行脑室外引流^[11]。而术后脑积水也是不可忽略的问题，本组3例脑积水患者均为2型手术患者，一方面，可能是此类患者均为后正中入路，脑膜难以严密缝合或需人工脑膜辅助缝合，术后患者无菌性或感染性炎症发生率较高，脑脊液吸收障碍致脑积水；另一方面，按囊壁分泌理论，残留囊壁不断产生的囊液引流入蛛网膜下腔，可能超出脑脊液吸收能力而形成脑积水。本组病例显示此类脑积水往往压力较高，容易引起分流过度，分流手术需调高分流管压力。相对而言，内镜手术治疗是对传统开颅手术在技术的一次升级，它开辟了治疗囊肿的新的途径，使部分复杂性囊肿的治疗简单化，而同时克服了传统开颅手术创伤过大带来的相关问题，并发症更少，预后更好，逐渐成为症状性囊肿治疗的主要治疗手段^{[2-3，5，14-15]}。其技术要点在于锁孔入路，颅骨开窗可小至1.5  cm×1.5  cm^[5]，创伤更小，手术时间明显缩短，减少了术后感染、脑膜炎的发生，减少术后皮下积液及伤口愈合不良的发生。囊腔置入内镜后于囊壁造瘘，使囊腔脏层与四脑室正中孔、枕大池、小脑延髓池及蛛网膜下腔造瘘沟通，漏口0.5～1  cm，可观察到囊肿内有活动性脑脊液流动^{[2，5，16-18]}。对伴脑积水的患者可一并行三脑室造瘘^[5，19-20]，而这是开颅手术难以克服的障碍。对于复杂性后颅窝囊肿，神经导航结合神经内镜有助于神经外科医生更好辨别解剖结构，以减少并发症^[13，21-23]。内镜相对于开颅手术更微创，但也意味着术野暴露和颅内控制有限，工作通道内器械操作活动受限，这不利于出血控制，也可能因造瘘不充分导致囊肿复发^[3，24-25]。克服这些困难，需要熟悉后颅窝解剖结构并对内镜操作技术的熟练掌握。囊肿腹腔分流术相对于传统开颅手术，更安全、简单、有效，曾被认为是儿童或年轻患者最好的治疗方案。然而，应考虑分流管相关并发症，如堵管、感染、折断、出血、终身分流管依赖等仍不少见^[2-3]。术后永久性带管容易对儿童身心带来巨大负担^[2]，也成为患者决定此手术的重要障碍^[26-27]。对囊肿合并脑积水患者，囊肿分流后脑积水未必都能缓解，仍需行脑室-腹腔分流术。

随着内镜技术的成熟与发展，内镜手术将逐渐替代传统开颅手术成为后颅窝囊肿的首选治疗。而囊肿腹腔分流术仍是后颅窝囊肿患者手术不可替代的选择，是对复发患者的有效补救治疗。其与内镜手术的选择需根据不同的疾病类型、病人及家属心理接受度等多因素综合考虑决定，对于术后继发脑积水患者，分流术成为继续治疗的首选。

 

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(收稿2020-02-27)

本文责编：夏保军

本文引用信息：王子德，朱玉辐，陆冬，朱一硕，马强，贾郡，路洋，杨长志，史梦乐．后颅窝蛛网膜囊肿临床治疗分析[J].中国实用神经疾病杂志，2020，23(9)：798-802.DOI：10.12083/SYSJ.2020.09.127