慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

陈雪婷 郑惠文 张 琪 刘 洁 张作慧 刘永海^△

徐州医科大学附属医院，江苏徐州 221004

基金项目：国家自然科学基金(编号：81501095)；江苏省自然科学基金青年基金(编号：BK20150219)；江苏省卫生计生委青年科研课题(编号：Q201505)

作者简介：陈雪婷，Email：cxt940817@163.com

△通信作者：刘永海，Email：yhliu9968@126.com

 

【摘要】 目的 对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点，以期指导临床诊疗。方法 收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例，并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果  CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力，多从远端向近端进展，而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主，两者相比差异有统计学意义(P＜0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组，而肌肉萎缩比例低于MMN组，差异有统计学意义(P＜0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高，但两者相比差异无统计学意义(P＞0.05)。与正常对照组相比，CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长；CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长；MMN组虽无DL延长，但有明显的运动神经传导阻滞；CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比，CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P＜0.001)，而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P＞0.05)。结论  CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘，MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变，2组患者均有继发性轴索损害，而CIDP组较重。

【关键词】 慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病；多灶性运动神经病；临床特点；神经电生理；脱髓鞘；轴索损害；传导阻滞

【中图分类号】  R745    【文献标识码】  A    【文章编号】  1673-5110(2020)16-1386-07  DOI：10.12083/SYSJ.2020.16.013

 

Clinical  comparative  analysis  of  chronic  inflammatory  demyelinating  polyneuropathy  and  multifocal  motor  neuropathy 

CHEN  Xueting，ZHENG  Huiwen，ZHANG  Qi，LIU  Jie，ZHANG  Zuohui，LIU  Yonghai

The  Affiliated  Hospital  of  Xuzhou  Medical  University，Xuzhou  221004，China

【Abstract】  Objective  To  analyze  the  clinical  characteristics  and  electrophysiological  features  of  chronic  inflammatory  demyelinating  polyneuropathy(CIDP)  and  multifocal  motor  neuropathy(MMN)  in  order  to  guide  clinical  diagnosis.Methods  A  retrospective  study  was  conducted  on  8  patients  with  MMN  who  treated  in  the  Affiliated  Hospital  of  Xuzhou  Medical  University  between  January  2015  to  January  2020.Then，these  patients  were  compared  with  17  cases  of  age  and  sex-matched  CIDP  patients  in  aspect  of  clinical  manifestations，electrophysiological  features  and  lumbar  puncture  laboratory  results.Results  Clinical  features  of  CIDP  group  were  symmetrical  weakness  or  numbness  in  distal  lower  limb  and  always  developed  from  distal  to  proximal，the  features  of  MMN  group  were  asymmetric  weakness  in  distal  upper  extremity，and  there  was  statistically  significant  difference  between  the  two  groups.Compared  with  MMN  group，the  proportion  of  combining  sensory  symptoms  and  tendon  reflexes  weakened  in  the  CIDP  group  were  statistically  significantly  higher，but  the  proportion  of  combining  muscle  atrophy  in  CIDP  group  were  significantly  lower  than  that  of  MMN  group.The  rate  of  combining  cranial  nerve  involvement  in  CIDP  groups  were  slightly  higher，but  there  was  no  statistically  significant  difference  between  the  two  groups.Compared  with  health  control  group，CIDP  and  MMN  group  has  the  characters  of  decreasing  of  compound  muscle  action  potentials(CMAP)，slowing  down  of  motor  nerve  conductive  velocities(MNCV)  and  prolonging  of  F  wave  latency.CIDP  group  also  has  the  characters  of  prolonging  of  distal  latencies(DL)．Besides，obvious  and  continuous  motor  nerve  conduction  block  occurred  in  MMN  group.The  decreasing  of  CMAP，slowing  down  of  MNCV，prolonging  of  DL  and  F  wave  latency  in  CIDP  were  more  serious  than  that  of  MMN  group.Compared  with  health  control  group，the  mean  sensory  nerve  action  potentials(SNAP)  and  sensory  nerve  conductive  velocities(SNCV)  in  CIDP  were  significantly  reduced  (P＜0.001)，but  there  was  no  statistically  significant  difference  between  MMN  group  and  health  control  group.Conclusion  CIDP  is  diffuse  and  symmetrical  demyelination  of  motor  and  sensory  nerve.MMN  is  focal  demyelination  and  only  involving  motor  nerve.Secondary  axonal  damage  occurred  in  the  two  diseases，but  CIDP  is  more  serious.

【Key  words】  Chronic  inflammatory  demyelinating  polyneuropathy；Multifocal  motor  neuropathy；Clinical  characteristics；Electrophysiology；Demyelination；Axonal  damage；Conduction  block

 

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(chronic  inflammatory  demyelinating  polyneuropathy，CIDP)和多灶性运动神经病(multifocal  motor  neuropathy，MMN)是最常见的免疫介导的慢性周围神经病。CIDP是一组免疫介导的慢性致残性运动感觉神经炎性脱髓鞘疾病^[1]，在世界范围内较少见，发病率为(1～8.9)/10万^[2]。此病呈慢性进展或复发性病程，临床表现为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端进展，多数伴感觉障碍、腱反射减弱或消失，部分患者可有自主神经功能障碍和脑神经麻痹表现；脑脊液蛋白-细胞分离现象是其特征性表现；神经活检可见有髓神经纤维节段性脱髓鞘、轴索变性、施万细胞增生并形成洋葱头样结构、单核细胞浸润等表现。治疗首选糖皮质激素和静脉注射丙种球蛋白(IVIG)，若二者均无效，可考虑血浆置换^[3]。MMN是一种仅累及运动神经的多发单神经病变，之前被归为部分变异型CIDP。1988年PESTRONK等^[4]描述了5例神经电生理表现为多灶性运动神经传导阻滞的病例，并首先将其命名为MMN。该病较为罕见，发病率约为0.3/10万，男女比例约为2.7∶1，多数于50岁之前发病，但儿童期发病者少见。该病早期上肢受累多见，临床表现为缓慢进展的非对称性的以远端为主的肌无力和肌萎缩，感觉神经多不受累，运动神经传导阻滞是其电生理特征；部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高，丙种球蛋白治疗有效^[5]。CIDP和MMN临床表现和疾病演变过程基本一致，早期两者临床表现和肌电图特征往往不典型，极易误诊和漏诊，加之二者治疗方法不尽相同，因此早期确诊、及早应用正确的治疗方法是减少致残率和病死率的关键。

目前关于CIDP和MMN临床表现及肌电图特征的对比研究较少，且多以病例报告的形式呈现，缺乏系统研究。本研究拟对CIDP和MMN的临床表现及肌电图特点进行对比分析，为早期疾病诊疗提供可靠的数据参考，提高临床对这两种疾病的认识，以减少漏诊和误诊。

 

1．1  研究对象 收集徐州医科大学附属医院神经内科2015-01—2020-01收治的MMN患者8例，以及与之性别、年龄相匹配的CIDP患者17例，招募了20名健康志愿者作对照。CIDP组男10例，女7例，年龄25～82(56.22±14.02)岁；MMN组男5例，女3例，年龄31～78(56.97±13.22)岁。2组患者一般资料比较差异无统计学意义(P＞0.05)，具有可比性。

1．1.1  纳入标准：①CIDP组患者的诊断参照2010年欧洲神经病学联盟(EFNS)及国际周围神经病学会(PNS)指南的诊断标准^[6]。NNM组患者的诊断参照EFNS和PNS对MMN的诊断标准^[7]；②临床资料完整；③接受肌电图检查。

1．1.2  排除标准：①有其他引起周围神经病的相关病史，如糖尿病、乙醇性周围神经病；②存在神经肌肉接头病变、神经前角病变或肌肉病变；③辅助检查不完善。

1．2.1  临床资料：收集患者的相关临床资料，包括起病形式、症状、体征及分布情况、脑脊液蛋白水平等。

1．2.2  神经电生理检查：电生理主要是常规的神经传导检测。运动神经测定：测定4条运动神经，包括正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经；测定参数包括远端复合肌肉动作电位(dCMAP)波幅、运动神经传导速度(MNCV)、远端潜伏期(DL)，其中CMAP波幅采用峰-峰值波幅，DL为从刺激开始至CMAP起始点之间的时间。感觉神经测定：测定3条感觉神经，包括正中神经、尺神经、腓肠神经；采集感觉神经动作电位波幅(SNAP)、感觉神经传导速度(SNCV)，其中SNAP波幅采用峰-峰值波幅。F波：测定正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经F波，记录其出现频率和平均潜伏期。

1．3  统计学方法 采用SPSS  21.0统计软件进行分析。使用Kolmogorov-Smirnov法进行数据的正态性检验，Levene法进行不同数据之间的方差齐性检验。服从正态分布的计量资料以均数±标准差(x±s)表示，非正态分布资料以中位数及四分位数表示；计数资料以率(%)表示。2组间各项临床表现等计数资料的比较采用Fisher精确检验。2组间脑脊液水平的比较采用t检验。对于正态分布的神经电生理数据，3组间比较采用单因素方差分析，若方差分析结果差异有统计学意义，采用Student-Newman-Keuls检验进行两两事后比较；所有假设检验均为双侧，P＜0.05为差异有统计学意义。

 

2．1  临床特征 CIDP组和MMN组对比发现，MMN组多为不对称上肢起病，CIDP组则以对称性双下肢或四肢起病为主。CIDP组和MMN组所有患者均有肢体远端受累表现，CIDP组患者有58.8%累及近端，而MMN组仅有12.5%累及近端，2组比较差异有统计学意义(P＜0.05)。CIDP组4例(23.5%)有脑神经受累表现，其中3例为面神经麻痹，1例为舌咽、迷走神经麻痹，而MMN组患者均未发现累及脑神经，2组比较差异无统计学意义(P＞0.05)。CIDP组患者均有感觉障碍，表现为肢体麻木或疼痛，且均有腱反射减弱，15例出现对称性肌无力症状，远端较近端重，未发现肌肉萎缩患者。MMN组仅1例有感觉障碍，表现为肢体麻木，所有患者均出现肢体无力症状，半数患者腱反射减弱，6例(75%)出现肌肉萎缩。CIDP组患者感觉障碍、腱反射减弱比例明显高于MMN组，肌萎缩比例低于MMN组，差异有统计学意义(P＜0.05)。见表1。

2．2.1  脑脊液：CIDP组患者接受腰穿检查，17例(100%)患者脑脊液蛋白水平均升高，达(1.04±0.68)g/L；MMN组7例接受腰穿检查，其中1例脑脊液蛋白水平升高，达(0.36±0.12)g/L；CIDP组脑脊液蛋白水平明显高于MMN组，差异有统计学意义(P＜0.001)。

2．2.2  神经电生理：dCMAP波幅在CIDP组和MMN组均有减低；两两比较，MMN组dCMAP波幅在正中神经、尺神经低于CIDP组，在腓总神经高于CIDP组，差异有统计学意义(P＜0.05)。与正常对照组相比，CIDP组dCMAP波幅在正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经均明显减低，而MMN组与正常对照组相比仅在正中神经、尺神经明显减低，而在腓总神经和胫神经，两者相比差异无统计学意义(P＞0.05)。CIDP组在正中神经、腓总神经、胫神经的MCV低于MMN组，差异有统计学意义(P＜0.05)。与正常对照组相比，CIDP组所研究的四条运动神经中MCV均明显减慢。MMN组与正常对照组相比，在正中神经、尺神经、腓总神经MCV减慢。CIDP组在尺神经、胫神经、腓总神经较MMN组明显延长，在正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经较正常对照组明显延长，差异有统计学意义(P＜0.05)；而与正常对照组相比，MMN组在所研究的四条运动神经中未发现DL延长的现象。如表2、图1A～C所示。

CIDP组与正常对照组相比，F波潜伏期在正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经中均延长，差异有统计学意义(P＜0.05)；与MMN组相比，在以上四条神经中也有F波潜伏期延长的表现，差异均有统计学意义(P＜0.05)。而MMN组与正常对照组比较，仅在腓总神经F波潜伏期延长。如表2、图1D所示。

在感觉神经中，CIDP组SNAP和SCV均显著低于正常对照组和MMN组，差异有统计学意义(P＜0.05)，而MMN组与正常对照组相比差异无统计学意义(P＞0.05)。如表2、图1E、F所示。

MMN患者表现为多灶性非对称的传导阻滞，上肢显著高于下肢；此外，MMN组上下肢传导阻滞比例均高于CIDP组，差异有统计学意义(P＜0.05)。如表2、图1所示。

肌电图参数		CIDP	MMN	HC	P值
					CIDP  vs  MMN	CIDP  vs  HC	MMN  vs  HC
dCMAP(mV)	M	10.33±5.54	6.38±4.02	14.65±1.82	0.014	0.006	＜0.001
	U	10.05±6.21	6.19±3.67	13.99±3.10	0.016	0.048	＜0.001
	P	4.06±3.01	6.76±4.12	8.32±2.04	0.033	＜0.001	0.199
	T	5.63±4.30	7.31±4.01	9.28±3.15	0.294	0.023	0.115
MCV(m/s)	M	22.88±15.84	24.50±13.39	51.97±10.02	0.044	＜0.001	0.003
	U	27.24±19.03	33.18±13.12	51.71±9.33	0.341	＜0.001	0.004
	P	22.35±15.47	32.25±10.57	45.80±6.06	0.046	＜0.001	0.006
	T	24.12±15.98	40.37±13.34	46.25±5.79	0.003	＜0.001	0.245
DL(ms)	M	7.88±4.42	5.49±2.64	3.49±0.51	0.066	＜0.001	0.114
	U	7.97±4.32	5.54±1.52	3.54±0.37	0.045	＜0.001	0.09
	P	7.79±4.13	4.01±1.29	3.42±0.34	0.002	＜0.001	0.595
	T	8.64±4.21	4.57±1.60	3.70±0.65	0.001	＜0.001	0.451
F波潜伏期(ms)	M	45.04±9.59	31.55±5.01	26.07±2.84	＜0.001	＜0.001	0.052
	U	46.79±7.63	32.50±3.75	27.94±3.47	＜0.001	＜0.001	0.063
	P	69.89±6.53	49.54±6.58	44.05±3.14	＜0.001	＜0.001	0.017
	T	57.59±10.58	50.69±11.51	43.66±3.05	0.049	＜0.001	0.049
SNAP(μV)	M	16.76±10.13	40.63±9.91	43.70±10.67	＜0.001	＜0.001	0.481
	U	16.23±10.32	41.02±11.39	38.05±10.87	＜0.001	＜0.001	0.516
	S	16.94±9.48	37.50±11.24	30.23±9.91	＜0.001	＜0.001	0.089
SCV(m/s)	M	25.76±17.39	50.63±8.02	50.15±9.09	＜0.001	＜0.001	0.93
	U	28.12±16.98	49.88±6.27	52.02±5.04	＜0.001	＜0.001	0.653
	S	23.47±14.09	48.21±5.78	48.08±7.20	＜0.001	＜0.001	0.968
CB(条)	M	3	10	-	＜0.001	-	-
	U	2	9	-	＜0.001	-	-
	P	4	7	-	0.024	-	-
	T	4	8	-	0.010	-	-

 

注：CIDP组黑色条，MMN组浅灰色条，健康对照组(HC)深灰色条；M：正中神经；U：尺神经；P：腓总神经；T：胫神经，S：腓肠神经；^*P＜0.05，^**P＜0.01，^***P＜0.001

本次研究对比分析了17例CIDP患者和8例MMN患者，两者临床表现类似但不完全相同。CIDP患者病变弥漫且对称，症状多表现为四肢或双下肢远端麻木或无力，病变多从远端向近端进展，腱反射减弱，脑脊液蛋白明显升高。MMN多累及运动神经的多数单神经，往往以上肢起病，症状多表现为肢体力和不同程度的肌萎缩，无感觉受累，腱反射可正常，脑脊液蛋白多正常或轻度升高。文献[8]报道部分MMN患者虽无主观感觉障碍，但肌电图或神经活检可发现感觉神经受损。除是否存在感觉障碍外，本研究中也发现了其他能将CIDP和MMN区分开来的特征，如CIDP可累及脑神经，本研究中共有23.5%的CIDP患者伴脑神经受累，其中3例为面神经麻痹，表现为单侧或双侧周围性面瘫，1例为舌咽、迷走神经麻痹，表现为饮水呛咳和咽反射消失。既往研究显示约20%的CIDP患者有脑神经受累^[9-11]，与本研究相似；本研究中MMN患者未发现累及脑神经，既往研究也未见报道。

早期CIDP和MMN患者临床表现往往不典型，极易误诊，神经电生理检查对二者的诊断和鉴别诊断具有重要意义。在疾病早期，为了提高诊断率，至少要对4条运动神经和3条感觉神经进行检查^[12]。本研究对CIDP组17例患者112条神经和MMN组8例患者53条神经进行了神经电生理检查。既往研究表明，在运动神经传导方面，脱髓鞘型主要表现为MCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长或消失，而CMAP相对正常；而轴索型主要表现为CMAP波幅下降，而DL、MCV、相对正常^[13]。本研究显示CIDP和MMN均有脱髓鞘改变，但CIDP组MCV减慢和DL延长程度更重，说明CIDP组较MMN组脱髓鞘程度更为严重；此外，CIDP组MCV减慢和DL延长累及多个神经，说明CIDP组病变更为弥散。CMAP是神经所支配肌肉所有运动单位兴奋后的复合动作电位，其波幅大小反映了去极化的肌纤维数量，间接反映功能性运动单位的数目^[14]。2组患者均有CMAP波幅减低，在上肢神经中MMN组CMAP波幅的减低较CIDP组显著，而在下肢神经中CIDP组CMAP波幅的减低较MMN组显著，说明2组患者的运动神经均有继发性轴索损害，MMN组主要累及上肢，CIDP组四肢均受累，这与2组患者的起病形式和受累部位相吻合，也与之前报道CIDP和MMN是以脱髓鞘为主、伴继发性轴索损害的周围神经病一致^[15-16]。在感觉神经传导方面，CIDP组存在明显的SNAP波幅下降和SCV的减慢，而MMN组SNAP和SCV则相对保留，说明CIDP常累及感觉神经，而MMN则无感觉神经受累，这在2组患者的临床表现上也得到印证。因此，感觉神经电生理检查也是区分这两种疾病的特征之一。但也有报道部分MMN患者在随访期间可发现SNAP波幅减低，且其减低与残疾程度之间有明显相关性，这一结论尚需扩大样本量并开展系列肌电图检查加以印证^[8]。

传导阻滞(CB)是MMN患者标志性的神经电生理表现^[17]，它是指近端比远端刺激引出的CMAP波幅降低或面积减少，且不伴或仅伴有局灶性的异常时间离散^[18]。研究报道CIDP患者CB是由于弥漫且严重的脱髓鞘改变引起^[19]；而MMN患者CB的病变基础为Ranvier节点处传导受损，部分患者可发现抗GM1抗体阳性，它可与运动神经的GM1结合，导致轴膜上的钠离子通道重构和轴突损害，进而形成CB^[16]，因此二者引起CB的机制有所不同。本研究中MMN组8例患者均出现CB，比例明显高于CIDP组。文献报道有典型MMN临床表现的患者神经电生理检查未发现CB，其原因可能与运动神经受累部位不同有关，周围神经远端受累可导致dCMAP减低，影响CB检测，而常规神经电生理检查技术无法检测到近端CB^[20]。鉴于常规检查方法对检测CB的阳性率不高，近年来有学者提出三重刺激、经皮颈根刺激及经颅磁刺激等技术可能有助于提高阳性率^[21]，但这些技术并未得到广泛的临床应用。

本研究存在一定局限性：CIDP和MMN的病程是一个动态的过程，其电生理特点会随着病程发生改变，其电生理特点与病程、病情严重程度及预后的关系尚需进一步研究。因此，在今后的工作中需要开展系列的神经电生理检查，力求在减少误诊和预后评估方面为临床提供可靠的数据参考。

 

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(收稿2020-06-29)

本文责编：夏保军

本文引用信息：陈雪婷，郑惠文，张琪，刘洁，张作慧，刘永海．慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析[J]．中国实用神经疾病杂志，2020，23(16)：1386-1392.DOI：10.12083/SYSJ.2020.16.013