特发性快速眼动期睡眠行为障碍与多系统萎缩的相关性研究进展
王 钰 白丽鹏 刘 崴 朱晓冬
天津医科大学总医院，天津 300052
通信作者：朱晓冬
【摘要】 特发性快速眼动期睡眠行为障碍（iRBD）是潜在的α-突触核蛋白病的最有力的标志物之一。大量文献记录了多系统萎缩（MSA）中 iRBD 的高发率，iRBD 作为 MSA 前驱期的特征性改变，其在MSA 进展中的作用也引起研究者们的关注。目前，还没有正式的前驱期 MSA 的诊断标准，iRBD 为识别潜在的前驱期 MSA 患者提供了手段。认知能力通常保持相对完整，色觉异常较少，保留嗅觉会出现较严重的泌尿系统症状，这些临床特征可以帮助判定 iRBD 患者向 MSA 的转化。本文就 iRBD 的流行病学特点、在 MSA 中临床特征、与 MSA 进展、预后和转化的关系等进行综述，以期进一步了解 iRBD 与 MSA 的关系，为 MSA 前驱期的预防、诊断和治疗提供帮助。
【关键词】 α-突触核蛋白病；多系统萎缩；前驱期；特发性快速眼动期睡眠行为障碍；表型转化
【中图分类号】 R74 【文献标识码】 A 【文章编号】 1673-5110 （2022） 07-0886-05
基金项目：天津市自然科学基金 （编号：17JCYBJC28100）；天津市自然科学基金 （编号：19JCYBJC26100）
DOI：10.12083/SYSJ.220245
Research of correlation between idiopathic rapid eye movement phase sleep behavior disorder and multiple system atrophy
WANG Yu，BAI Lipeng，LIU Wei，ZHU Xiaodong
Tianjin Medical University General Hospital，Tianjin 300052，China
Corresponding author：ZHU Xiaodong
【Abstract】 Idiopathic rapid eye movement phase sleep behavior disorder（iRBD）is one of the most potent markers of underlying α-synucleinopathy. The high prevalence of iRBD in MSA is well documented，and the role of iRBD in MSA progression as a characteristic change in the prodromal phase of MSA has attracted the attention of researchers. Currently，we do not have formal diagnostic criteria for prodromal MSA. iRBD provides a means to identify potential prodromal MSA patients. Cognitive abilities usually remain relatively intact，color vision abnormalities are less frequent，olfaction is preserved，and more severe urinary symptoms can occur，these clinical features can help determine the transition to MSA in patients with iRBD. In this paper，we review the epidemiological characteristics of iRBD，its clinical features in MSA，and its relationship with MSA progression，prognosis，and transformation，with the aim of further understanding the relationship between iRBD and MSA and providing assistance in the prevention
，diagnosis，and treatment of the prodromal phase of MSA.
【Key words】 α-synucleinopathies；Multiple system atrophy；Prodromic phase；Idiopathic REM sleep behavior disorder；Phenoconversion
