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脑小静脉疾病(连载4)

李建章 1:新乡市第一人民医院神经内一科 2:河南省精神病医院

摘要 / Abstract:

正文  脑小静脉疾病(连载4

 李建章

 郑州大学第二附属医院神经内科 郑州450014

 

【关键词】 慢性脑脊髓静脉功能不全;多发性硬化;

【中图分类号】R743【文献标识码】A【文章编号】1673-5110201407-0001-02

第四节慢性脑、脊髓静脉功能不全

       静脉引流区功能不全通常引起被支配区静脉回心障碍,导致该部位组织脏器静脉高压,产生相应症状,如下肢静脉功能不全,引起下肢肿胀,右心衰竭致肺静脉高压等。颈静脉或腹主静脉回流障碍或血液逆向反流,可引起慢性脑、脊髓功能不全。

       慢性脑、脊髓静脉功能不全(chronic cerebrospinal venous insufficiencyCCSVI)是指中枢神经系统静脉回流功能异常或障碍的一种状态,以双侧颈内静脉(IJVs)和(或)奇静脉多发狭窄、侧支循环开放、脑血流量输出减少及平均通过时间下降等为主要特点,是一种新近被认识的中枢神经系统血管性疾病。

1CCSVI 的判断标准

       通过高分辨率彩色多普勒超声(ECD)结合经颅彩色多普勒超声(TCCS)检查颅内及颅外静脉情况,满足以下5 项中2项者可诊断为CCSVI:(1)颈内静脉和椎静脉反流;(2)深部脑静脉反流;(3)颈内静脉狭窄(静脉直径≤3 mm);(4)颈内静脉或椎静脉内未被多普勒探测到血流;(5)受体位控制的主要脑静脉流向发生反转(即在体位和呼吸改变,也无法对静脉回流给予足够的补偿)。正常时:体位变化和呼吸的机械运动保证了脑脊髓静脉的正常流出,在呼气时胸内压在-5 cmH2O 而在吸气时由于呼吸肌运动产生更低的胸内压-8 cmH2O ,压力梯度使静脉回流到右心。仰卧位时脑静脉通过颈内静脉流出,而立位时主要通过椎静脉和奇静脉回流。CCSVI时体位和呼吸调节机制出现异常,逆流现象不能被逆转。凡符合其中两项者可诊断为CCSVI。上述CCSVI 诊断标准的敏感度100%,阳性预测价值100%

2临床意义

       目前研究主要集中在多发性硬化(MS)与CCSVI的相关性,认为CCSVIMS的发病原因,主要表现为:(1MS病灶多沿静脉走向分布,提示其发病与静脉回流有关。(2)静脉造影检查发现,MS 病人颅外主干静脉存在节段性硬化,而对照组无此表现。Zamboni等用选择性静脉造影术和多普勒超声技术对65例临床确诊的MS患者研究发现,MS患者颈内静脉、奇静脉、椎静脉及腰静脉存在4种类型狭窄:A 型:奇静脉近端或一条颈内静脉明显狭窄,通过对侧颈内静脉代偿;B 型:双侧颈内静脉和奇静脉近端明显狭窄;C 型:双侧颈内静脉狭窄,奇静脉正常;D 型:多发奇静脉和腰静脉系统受累。若奇静脉和颈内静脉管腔直径减少超过50%为明显狭窄,则可见86%MS患者出现奇静脉狭窄,多为与上腔静脉连接处的膜性梗阻;91%的患者存在单侧或双侧颈静脉狭窄。(3PWI 研究发现,CCSVI者脑血流量下降,低灌注使轴突缺氧,ATP的产生减少,可出现变性导致脱髓鞘。(4Al-Omari 等发现25 MS 患者,84%有明显的CCSVI 证据,25 例对照组则全为阴性;Simka 等发现63 MS 患者中90%满足CCSVI 的诊断标准;Robert 等对51MS 患者和33 例非MS 对照组对比研究,采用增强前后SWI、经颅超声多普勒方法,计算总静脉体积、颅内静脉分数,结果显示伴CCSVI MS 患者有明显降低的总静脉体积和颅内静脉分数,且CCSVI的严重性与SWI 显示的脑深部静脉减少呈明显相关。(5)对MS患者进行经皮腔内血管成形术(PTA)治疗后,颈内静脉和奇静脉压力明显降低,患者临床症状明显好转,特别是RRMS 患者术后复发率未增加,头颅活动病灶减少,

研究显示,90%MS患者存在CCSVI42 .8%的患者出现颈静脉或椎静脉逆流,87 .1%的患者存在颈静脉狭窄,52 .9%的患者未探测到颈静脉或椎静脉血流。因此,Zamboni 等曾提出了MS 发病机制的所谓血管假说

3 CCSVI 导致MS 的病理生理机制

3 .1炎性反应异常的脑静脉血流可以触发炎症反应,导致静脉屏障受损:可使血管内皮组织释放一种或多种促进炎症反应的因子,尤其是表面黏附分子表达增加,促进了巨噬细胞和T细胞黏附、移位、浸润,促使MS的发生。

3 .2MS患者脑和脊髓中有异常增高的氧化还原金属,尤其是铁,铁沉积于静脉壁周围,铁可能作为慢性MS的免疫调节剂,增强了自体免疫效应,通过趋化巨噬细胞并增强其免疫效应、阻断INF-γ/STAT1信号通路从而增加INF-γ介导的神经元损伤潜力、激活T 淋巴细胞等多个方面增强免疫炎症反应。见图1

4 CCSVI的治疗

       既然CCSVI 的主要病理改变是颅外静脉回流障碍,那么,通过球囊扩张和(或)支架成形术治疗颅外主要静脉的狭窄性病变,缓解颅内静脉回流障碍,消除逆流即成为有良好前景的疗法。据此,Zamboni等对65 例伴CCSVI MS患者(35例复发缓解型,20例继发进展型,10例原发进展型)用该法治疗,术后颈内静脉和奇静脉压力均显著降低(P<0 .001)。随访18 个月,MRI 增强扫描发现病灶由50%减少到27%P<0 .001),无复发患者比率从27%上升到术后的50%,通过体格检查, 患者体征和精神评分得到改善。Ludyga 等一项研究也有相似的结论,认为CCSVI 血管腔内治疗对缓解MS症状有效,尤其是RRMS患者。Plasmatie等应用经颅磁刺激TMS研究1例经过球囊扩张的MS患者,发现不但临床症状缓解而且电生理参数也有好转。

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1MSCCSVI 36岁男性MS患者,冠状位MIP图像,左侧颈内静脉上段局限性狭窄(箭头)

(来自:曾春,李咏梅,欧阳羽, . 脑深部静脉和颈内静脉改变与多发性硬化的相关性研究 .网络出版时间:2012-07-30

 

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2MSCCSVI  ACCTAA示双侧颈总、颈内动脉、椎动脉、锁骨下动脉、无名动脉无明显异常;BC显示左侧颈内静脉远段局限性狭窄(箭头),右侧颈内静脉、乙状窦未见异常

    血管腔内治疗的安全性。344 次介入操作(单纯球囊扩张术192 例,球囊扩张效果不理想时放入支架,共进行152 例支架成形术),除有2 例发生血栓阻塞支架(1 .2%)和1需切开股静脉以取出球囊外(0 .3%),无严重手术操作相关并发症(大出血、静脉血栓形成、支架移位或神经损伤)。

上述学说目前未得到共识,争议较大。曾春等对30例复发缓解型MS患者和30例年龄、性别匹配的非MS对照组,研究颈内静脉(IJVs)改变与多发性硬化(MS)的关系。发现MS患者中共5例存在IJVs 狭窄,对照组中2例存在IJVs 狭窄,狭窄发生率差异无统计学意义。结果不支持CCSVI MS 病因学中起作用。Doepp 等对56 MS 患者和20 例非MS 对照组研究发现,所有研究对象均无IJVs 狭窄。

5病例

       患者,女,53岁,为已确诊的反复发作、严重致残的多发性硬化患者。脑血管成像见图2

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(收稿2014-02-08
本文刊登于《中国实用神经疾病杂志2014年17卷7期1-2页

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